是一种皮损类似于荨麻疹而病理显示有血管炎的疾病综合征，其中约1/3患者的血中补体水平降低，又称为“低补体血症性血管炎”。

　　【病因】本病病因不明，但从本病的谱系分布来看，轻型者在临床上不能与特发性慢性荨麻疹区别。中间型者多伴发热、关节痛、肾小球肾炎和低补体血症。重型者则在临床上很难与系统性红斑狼疮相区别。在干燥综合征中发生本病者计32%。药物或感染、寒冷刺激以及寄生虫等过敏常为本病的诱因，也可伴发于结缔组织疾病。

　　【临床表现】基本损害为风团和红斑，其他可有丘疹、紫癜、血管性水肿、环形红斑、多性红斑样皮损、网状青斑、大疱和坏死。与一般荨麻疹相比较，本病损害的特征是：①皮损常感疼痛而不是瘙痒；②风团常存在24小时不退，可达3～5天；③消退后常留炎症后色素沉着，呈青紫色。

　　病程慢性，反复发作，皮损可全身泛发，常伴发游走性关节疼痛或关节炎，以及肾小球肾炎，但罕见严重肾功能受损。可有发热、不适、肌痛、淋巴结肿大、肝脾肿大、慢性阻塞性呼吸道疾病和哮喘、胃肠道症状等。

　　【诊断依据】1、反复发作的荨麻疹样皮损，持续超过24小时，伴灼热或疼痛，消退后留色素沉着；2、组织病理学示血管炎。3、本病患者按低补体血症的有无可分为低补体血症性和正常补体血症性荨麻疹性血管炎两组。4、本病需与慢性荨麻疹相鉴别。可用玻片压诊法，即用玻片压于皮损上，见原有大片红斑消退，但中央的紫癜不退。

　　【治疗】1、局部治疗 局部可外用止痒剂，如地塞米松洗剂或炉甘石洗剂。2、寻找病因，去除感染因素以及可疑的药物与食物。3、按病谱轻重可依次选用抗组胺药、非类固醇类消炎镇痛药、秋水仙碱、氨苯砜、羟基氯喹、皮质激素和免疫抑制剂等。严重者可使用皮质激素和环磷酰胺冲击治疗、血浆交换治疗等。